Nádor mozku přežije až 80 procent dětí. Na nás je, aby těchto 80 % dosáhlo dospělosti v co nejlepším zdravotním stavu, říkají neurochirurgové z Motola
Ročně je v Česku diagnostikováno asi 800 případů nádorů mozku. Naštěstí hlavně u dětí jsou častější nízkostupňové gliomy a šance pro vyléčení jsou vysoké. Vedle onkologické léčby bývá stěžejní kvalitně provedený chirurgický výkon, během nějž je nádor z hlavy částečně nebo zcela odstraněn. Na těchto operacích především u dětí se podílí i MUDr. Jana Táborská z Neurochirurgické kliniky dětí a dospělých 2. LF UK a FN Motol. Ta se díky podpoře Nadačního fondu Nina loni zúčastnila stáže na neurochirurgii ve vyhlášené londýnské nemocnici Great Ormond Street Hospital.
reklama
reklama
Co jí stáž přinesla? Jaká vylepšení by ráda aplikovala u nás a na co naopak můžeme být u nás hrdí? Kam jsme postoupili v léčbě těch nejzávažnějších případů gliomů, kdy i přes experimentální léčbu ve světě jsou stále šance na přežití v podstatě mizivé? K rozhovoru se připojil i přednosta Neurochirurgické kliniky dětí a dospělých 2. LF UK a FN Motol doc. MUDr. Vladimír Beneš, Ph.D., a rozhodně nelakoval věci narůžovo. Jak upozornil, v některých případech musí jít emoce trochu stranou a musíme se dívat na věci realisticky.
Podílela jste se na více než 200 operacích mozkových nádorů. V čem jsou mozkové nádory charakteristické? Jaké jsou hlavní druhy nádorů?
MUDr. Jana Táborská: Nejčastějším nádorem mozku v dětském věku je nízkostupňový gliom. Naštěstí tyto děti mají prognózu lepší než ty ostatní, o kterých budeme mluvit dále. Druhými nejčastějšími jsou embryonální nádory, kde převládá meduloblastom (neinvazivní maligní rychle rostoucí mozkový nádor u dětí, pozn. red.). A dále pak jsou ependymomy (neuroepiteliální nádor mozku, který se vyskytuje po celé délce nervové osy v komorovém prostoru, pozn. red.). Spektrum nádorů se mění v závislosti na věku dítěte. Samozřejmě u kojenců a dětí do jednoho roku je spektrum nádorů jiné než například u puberťáků. Obecně u dětí jsou ale naštěstí nejčastější nízkostupňové gliomy (tvoří až 50 % z celkového spektra).
reklama
V médiích se mluví převážně o nejzávažnějších případech. Příkladem je difuzní středočarový gliom, jehož prognóza je opravdu špatná. Když ale ještě zůstaneme u nízkostupňových gliomů, jaká je šance na vyléčení a jaké má dnes pacient možnosti?
MUDr. Jana Táborská: V dnešní době je desetileté přežití těchto pacientů nad 90 %. Pokud je nízkostupňový gliom operovatelný, je primární terapeutickou volbou operace, která gliom kompletně odstraní, a už není potřeba žádná další terapie. Pacienti se pak jen sledují. Jelikož dnes už jsou výsledky opravdu dobré, zaměřujeme se také významně na kvalitu života.
V případech, kdy je nádor neoperovatelný, přichází na řadu onkologická terapie, kam patří klasické metody chemoterapie a radioterapie. Díky novým postupům v molekulární genetice přibývá i nových cílených biologických léčiv, která se mohou používat právě podle výsledků molekulární genetiky, které získáme z biopsie. Cílem je, aby pacienta zatěžovala terapie co nejméně, protože jak chirurgická, tak onkologická léčba přinášejí rizika a celý proces je pro dětského pacienta velmi náročný. Proto je nutné se vždy domluvit na nejlepší cestě pro každého konkrétního pacienta.

Fotografie: MUDr. Jana Táborská při operaci (zdroj: FN Motol)
Zmínila jste kvalitu života. Co se například v péči zlepšilo v posledních 10 letech? Co si mohu představit pod zvyšováním kvality života? Méně invazivní chirurgické zákroky? Menší bolesti a méně vedlejších účinků u onkologické léčby?
MUDr. Jana Táborská: Z hlediska chirurgie, kterou máme na starost, je potřeba všechny pacienty konzultovat v multidisciplinárním týmu. Spolupracujeme jak s onkology, tak s radiology a dalšími odbornostmi potřebnými pro pacienta a vždy je potřeba vše zvážit, protože při radikální operaci nejen odstraníte celý tumor, ale můžete zasáhnout zároveň část mozku, která má nějakou jasnou funkci. Pacient pak má například navždy problémy s pohybem, a proto se snažíme operace přesně plánovat tak, aby bylo možné se něčemu takovému vyhnout, pokud je to možné. Vždy se společně snažíme předejít komplikacím, které mohou pro pacienta nastat, nebo je zmírnit.
Samozřejmě terapeutická léčba bude mít vždy nežádoucí účinky. Obecně se snažíme u menších dětí co nejméně používat radioterapii, protože vede k jistým vývojovým problémům. Stejně tak chemoterapie může způsobovat vypadávání vlasů, zažívací problémy a mnoho dalších komplikací. Tato rizika zůstávají. Ale zlepšila se péče, aby byli pacienti co nejvíce v pohodě. Mění se zázemí nemocnic, rodiče mohou být s dětmi téměř neustále, mají k dispozici různé podpůrné a herní týmy. Dělá se vše pro to, aby se tato rizika minimalizovala a snášela se co nejlépe. Kvalita života má přednost před radikalitou resekce.
Z hlediska příčin mozkových nádorů – co zatím prokázaly studie? Hraje největší roli genetika?
MUDr. Jana Táborská: Obecně se příčina dětských nádorových onemocnění z 90 % neví a nebyla zjištěna. Samozřejmě na dětské mozkové nádory má vliv mnoho genetických onemocnění, jako jsou neurofibromatózy, různé genetické podklady, zkoumané molekulární genetikou v nádorových buňkách, ale z 90 % nelze říct, proč daný nádor u dítěte vznikl. Víme, že u nejmenších dětí nehrají roli vlivy prostředí. Genetický podklad je důležitý, ale ne vždy se najde ten, který je za to odpovědný.
Nejdůležitější je předoperační příprava
Zaměřme se nyní na operace, na které se jako neurochirurgové specializujete. Jak jsou časově náročné a kolik lidí se na nich v průměru podílí? Probíhá u dětí operace stejně jako u dospělých někdy při vědomí?
MUDr. Jana Táborská: Celá neurochirurgie má obrovské spektrum operací od nejkratších jehlových biopsií, které trvají 30 minut, po velice složité resekce obtížně uložených velkých tumorů, které mohou trvat desítky hodin. Tomu pak odpovídá i velikost týmu. U složitých operací to mohou být desítky lidí. Jinak awake operace (operace při vědomí) u dětí možné jsou, ale je potřeba předem udělat dlouhé psychologické vyšetření, aby toho bylo dítě schopné. Výjimkou bylo šestileté dítě, ale obecně jsou toho schopné děti od 11. až 12. roku. Jak jsme si říkali, operace trvají dlouho a náročné je to i pro dospělého člověka.
Doc. MUDr. Vladimír Beneš: Tyto operace jsou náročné nejen z hlediska technického, kdy odstraňujeme nádor, ale složitá je hlavně příprava před operací. Ta zabere mnohdy více času než samotný výkon a operace by už měla být řekněme jen vyvrcholením celého diagnostického procesu. Strávíme tak několik hodin jen studiem obrázků, koukáním do různých knih, a když jsme dobře připravení a máme jasný plán, operujeme.
Současné technologické možnosti v rámci předoperačních příprav jsou na opravdu vysoké úrovni. Může se ještě dnes stát, že jakmile hlavu otevřete, může na vás čekat i nějaké překvapení, které například na magnetické rezonanci nebylo viditelné?
Doc. MUDr. Vladimír Beneš: Na základě magnetické rezonance víme opravdu velmi dobře, jaký typ nádoru jdeme operovat. Pomocí peroperační patologie, kterou nám řekne patolog během 20 minut, jsme schopni ještě na operačním sále průběh operace doladit a víme přesně, s čím máme tu čest. Víme, že nějaký nádor má lepší prognózu, pokud je odstraněný celý, a když i malé reziduum z dlouhodobého hlediska výrazně zkrátí přežití, tak i s vědomím rodičů a za cenu radikality a rizika přechodné poruchy hybnosti, ze které se děti velmi dobře rehabilitují, přistupujeme k maximálnímu odstranění tumoru. Operace není objevování neznámého a nechceme se nechat něčím překvapit. Občas nás třeba zarazí tuhost nádoru nebo jeho charakteristika, ale nemělo by to být objevování neznámého, nýbrž poznání očekávaného.

Fotografie: Doc. MUDr. Vladimír Beneš provádějící operaci (zdroj: FN Motol)
Emoce musí stranou
Vraťme se k difuznímu středočarovému gliomu, který představuje nejzávažnější formu nádoru na mozku a kvůli tomu je také mediálně nejviditelnější, protože příběhy dětí s touto diagnózou jsou velmi smutné, a vznikají proto i veřejné sbírky pro podporu vývoje experimentální léčby. Jednou takovou nadějí je údajně léčba pomocí experimentálního léku ONC201 v Institute Gustave Roussy v Paříži. Doposud dětí cestovaly tam. Od příštího roku by ale mělo být možné podávat tuto léčbu i přímo u nás v Česku. Je to tak? A jaká jsou specifika této léčby?
Doc. MUDr. Vladimír Beneš: Ve skutečnosti experimentálních léčeb a protokolů na difuzní středočarový gliom existuje na světě mnoho, ale bohužel zatím žádná z nich, a to ani ta ve Francii, neprokázala dlouhodobé vyléčení pacienta nebo zásadní prodloužení jeho života. V tuto chvíli nebyl publikován žádný případ pacienta, který by dokumentoval dlouhodobé přežití po podání léku ONC201. Naopak leckdy snaha rodičů dostat dítě do těchto experimentálních studií vede k tomu, že se odkládá o měsíc dva léčba standardní a v konečném důsledku je přežití i kratší. Samozřejmě je mediálně vděčné, že se dítě jede léčit do velkého centra do Francie, ale zatím nemáme jasná data, která by dokázala, že tamní léčba je účinnější než ta u nás, jež zároveň odpovídá standardní léčbě, která je podávána ve světových neuroonkologických centrech.
Na druhou stranu rodiče zcela chápu. Také bych se snažil udělat vše možné, abych své dítě zachránil. Ale v případě nevyléčitelného onemocnění je zde mnoho aspektů kvality života rodiny, které je třeba brát v potaz a které jsou zcela individuální. Mnoho rodičů si přeje zbývající čas se svým dítětem prožít doma bez nadbytečných medicínských intervencí. Každé rodině takového pacienta by tedy měla vždy být poskytnuta multioborová konzultace, na jejímž základě se mohou rozhodnout o tom, co je právě pro jejich dítě a rodinu v takto těžké situaci to nejlepší. Zásadní je u těchto případů včasné zapojení podpůrné a paliativní péče.
Probíhají v rámci českého zdravotnictví také nějaké experimentální studie, ke kterým se upíná zrak?
Doc. MUDr. Vladimír Beneš: Účastníme se několika studií v rámci onkologické léčby. Jinak jako neurochirurgický obor jsme ve třech observačních studiích. Nezkoušíme ani nepodáváme žádné experimentální léky, ale sledujeme vliv operativy na tzv. mozečkový mutismus. To znamená, že podle toho, kde je nádor uložen, se volí operační technika. V zásadě se jen vyplní dotazník. Do této velké desetileté studie je v současnosti zařazeno po celé Evropě okolo 900 pacientů a výsledky už snad brzy budou dostupné. Na jejich základě pak budeme moci naši operativu upravit a doplnit o další vyšetření a možnosti.
Probíhající studie v centrum dětské neuroonkologie FN Motol: |
• Cerebellar mutism study • Fastigial study (MRI podklad mozečkového mutismu) • SIOP Ependymoma II • CDRB436G2401 (Dabrafenib/Mekinist) • FIREFLY 2 (LGG RAF alterace) • MEMMAT (antiangiogeneze) • SIOPE ATRT 01 • SIOP HRMB (high-risk medulloblastoma) • EPILOGUE (relaps low-grade glioma) • SIOP study (medulloblastoma origin) • POPSTAR (HGG, LGG, DIPG, EPE) |
I když je difuzní středočarový gliom vážné onemocnění, výskyt je poměrně nízký. Statistiky uvádějí zhruba 15 případů ročně. Přesto to musí být i pro lékaře psychicky náročné. Jak s tím jako lékaři pracujete? Máte podpůrný psychologický tým, abyste neupadali do stavů vyhoření a depresí?
Doc. MUDr. Vladimír Beneš: Do značné míry máme v tomto ohledu štěstí protože děti s takto těžkými diagnózami u nás leží velmi krátce. Jeden den přijdou, druhý den provedeme biopsii, pokud si ji rodiče přejí, a třetí den si je buď přebírá onkologie, nebo jdou domů. Za takovou chvilku si s nimi člověk nestihne vytvořit hlubší vztah. A jestliže je u nás pacient na delší dobu po operaci, například s maligními tumory, zase si říkáme, že to mělo smysl. Když jsme odstranili buď část nádoru, nebo všechen, dali jsme dítěti šanci. Udělali jsme, co jsme mohli, a už si je opět přebírá onkologie. I sdělování špatných zpráv necháváme trošku sobecky na onkolozích, kteří mají své postupy a znají přesně celý proces léčby a vědí, jak postupovat dál. Před operací pacientům samozřejmě popíšeme, že existuje celé spektrum nádorů od těch lepších až po ty nejhorší, které vyžadují následnou onkologickou léčbu. Díky tomu si mohou udělat obrázek, co od operace očekávat a co je poté čeká. Nakonec je to vždy na multidisciplinární spolupráci a nezřídka zapojujeme i psychology, kteří se také rodičům a dítěti věnují.
Naštěstí ale, jak jsme si řekli na začátku, většina případů nádorů mozku je nízkostupňových a většina dětí nemoc přežije, a to hlavně díky operaci, kterou provádíte.
Doc. MUDr. Vladimír Beneš: Opravdu 80 procent dětí nádor mozku přežije a dočká se dospělosti. Na nás pak jen je, aby se těchto 80 procent dostalo do dospělosti v co nejlepším zdravotním stavu. Abychom jim odstraněním nádorů nezkazili zbývajících 80 let života.
Co ukázala stáž v Londýně?
Proč jste si vlastně vybrali obor neurochirurgie?
MUDr. Jana Táborská: Protože neurochirurgie mi vždycky přišla a stále mi přijde jako velmi zajímavý obor. Nejvíce se sice zabývám nádory, ale spektrum neurochirurgie je obrovské a člověk může neustále něco objevovat, učit se a zlepšovat se.
Doc. MUDr. Vladimír Beneš: Obor neurochirurgie je velmi pestrý. V podstatě ráno jdete operovat přeříznutý periferní nerv, odpoledne jdete vyndávat ohromný nádor z hlavy a mezitím si ještě odoperujete ploténku. Spektrum operací a diagnóz je strašně široké oproti třeba kardiologii, kde mají jedno srdce. Z tohoto pohledu je to velmi zábavná medicína a prakticky se zde do jisté míry neopakuje žádná rutina.
V rámci profesního vývoje musela být velmi zajímavá stáž, kterou jste absolvovala ve vyhlášené londýnské nemocnici Great Ormond Street Hospital. Co vám přinesla? Jaké tam bylo prostředí? Pracují tamní týmy jinak oproti tomu pražskému, na který jste zvyklá?
MUDr. Jana Táborská: Troufnu si říct, že z hlediska kvality jsme v rámci neurochirurgie tam i u nás na špičkové úrovni a byly jen nuance, ze kterých se mohl člověk naučit zlepšovat. V nemocnici ve Velké Británii je ale naprosto jiná společenská část práce. Určitě je spousta věcí, ze kterých se tam člověk může poučit a naučit, stejně tak jako zjistí, že některé věci zase děláme lépe u nás. Zároveň i jejich pohled na jednotlivé případy může být mírně odlišný a setkala jsem se i s diagnózami, které třeba u nás nejsou až tak obvyklé.

Fotografie: MUDr. Jana Táborská (užito s jejím souhlasem)
Co vám tedy přijde, že u nás děláme lépe a z čeho bychom se naopak mohli poučit a zlepšit se?
MUDr. Jana Táborská: Pro mě je motolská nemocnice a konkrétně tým její dětské části velkou rodinou. Když například přijde nový pacient, kterého přijmu a potřebuji ho vyšetřit nebo ho rychle operovat, mohu tady všem lidem ve všech odbornostech, co jsou potřeba, zavolat. A díky dlouhodobé spolupráci, zázemí a rodinnému přátelství se dokážeme velice snadno sehrát a dohodnout. V Londýně samozřejmě také vše funguje na velmi slušné úrovni, ale všechny procesy, které se musí splnit, byly striktně dané a muselo být splněno spoustu oficiálních záležitostí. Takže v konečném důsledku například pokud jde o výkony, které jsou provedené u nás díky domluvě a spolupráci během půl hodiny, tam trvalo i dva dny, než se k samotnému výkonu dostali.
Dalo by se tedy říct, že jsou na tom byrokraticky ještě hůře než u nás? Přitom u nás je administrativní zátěž enormní.
MUDr. Jana Táborská: Nemyslím ani tak papírování, kterého tam naopak oproti českému zdravotnictví bylo pro lékaře méně. Spíše tam nefungovala podobně jako u nás v nemocnici v Motole organizovanost. Všichni se zde už dlouho známe, věříme si a můžeme fungovat de facto spontánně a není potřeba vyplňovat ke každému výkonu dlouhé dotazníky.
A co byste naopak u nás ráda aplikovala? Co se vám tam líbilo a fungovalo dobře?
Líbilo se mi, že je k dispozici podobně jako v Americe physician assistant, což je člověk zastávající funkci mezi sestrou a doktorem a pomáhá právě s administrativou. Díky tomu, že se zdravotnický personál nemusel starat o vyplňování papírů nebo obvolávání různých vyšetření pro pacienty, měli hodně času na společné diskuze nad konkrétními pacienty. Samozřejmě u nás také probíhají multidisciplinární diskuze, ale je to na úkor odsunutí další práce. Díky tomu se tamní lékaři mohou věnovat vyloženě své reálné funkci, kterou tam mají.
Autorka: Pavlína Zítková
Foto: FN Motol
reklama
reklama
Mohlo by vás zajímat
reklama
reklama